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Pronóstico de los sarcomas de tejidos blandos
Publicado por Histovet en Sarcomas caninos de tejidos blandos. Pronóstico el junio 6, 2015
Cuando diagnosticamos un sarcoma de tejidos blandos a menudo recibimos la siguiente consulta:
– de acuerdo,… un sarcoma de tejidos blandos, pero que tipo concreto de tumor es, qué nombre tiene ?
Los sarcomas de tejidos blandos (STBs) agrupan un conjunto de tumores que llegan a representar hasta un 15% de las neoplasias cutáneas en el perro, los cuales se interpretan de forma común porque comparten una imagen histológica y una biología semejantes (baja capacidad metastática – 17% – y moderada tendencia a recidivar – desde 7% hasta 30% -). Estos tumores incluyen:
tumor de nervios periféricos (TNPs) no asociado al plexo braquial, fibrosarcoma, mixosarcoma, liposarcoma, tumor de células perivasculares, histiocitoma fibroso maligno, y mesenquimoma maligno
Otros tipos de sarcoma no se incluyen en el grupo de STBs bien por su sigularidad o bien por exhibir una mayor agresividad que los anteriores. Los sarcomas no considerados habitualmente como STBs incluyen:
sarcoma histiocítico, linfangiosarcoma, hemangiosarcoma, fibrosarcoma oral y tumor de nervios periféricos asociado al plexo braquial.
La agrupación de sarcomas bajo el diagnóstico STBs puede parecer un esfuerzo muy generoso de síntesis y es que no todos los STBs se comportan de forma idéntica a nivel individual (algunos pueden mostrar unas probabilidades de metástasis muy superiores al 30% o probabilidades de recidiva inferiores al 17%). Por este motivo resulta inprescindible en la valoración de este tipo de tumores combinar el diagnóstico morfólogico con el grado de la neoplasia (ver Índice mitótico) si se pretende obtener información útil.
De entre los diferentes factores pronóstico usados en STBs (tipo de neoplasia, grado, localización, infiltración, márgenes) sólamente el grado histológico tiene relevancia pronóstica, especialmente si se combina con el estudio de márgenes. Por sorpredente que parezca, el tipo histológico, es decir saber si se trata de un liposarcoma, un fibrosarcoma, etc, no tiene significado pronóstico.
GRADO
El grado se define como la suma de la diferenciación, el índice mitótico i la necrosis
Diferenciación
1 sarcomas parecidos al tejido original
2 sarcomas indiferenciados pero en los cuales se identifi tejido original
3 sarcomas indiferenciados (anaplásicos)
Mitosis
1 0-9
2 10-19
3 > 19
Necrosis
1 ausente
2 < 50%
3 > 50%
El grado definitivo del tumor se obtiene mediante la suma del los tres valores:
- grado I: valor menor o igual a 3
- grado II: valor 4-5
- grado III: valor igual o mayor a 6
MÁRGENES
Los márgenes de resección se definen como:
incompletos: las células neoplásicas contactan con los márgenes
estrechos: la distancia entre células neoplásicas y márgenes es < 3 mm
completos: la distancia entre células neoplásicas y márgenes está entre 3 y 5 mm
Combinando grado y valoración de márgenes, la información que deberíamos obtener en el examen de este tipo de tumores vendría a ser esta:
Grado I | Grado II | Grado III | ||
Metástasis | Raro 7-13% | Raro o infrecuente 7-33% | Propenso 22-44% | |
Recidivas | márgenes | |||
incompleto/estrecho | Infrecuente 7% | Intermedio 35% | Probable 75% | |
Completo | Muy raro | Muy raro | Minoria |
Diez procesos histiocíticos
Publicado por Histovet en Diez procesos histiocíticos el abril 16, 2014
Las lesiones histiocíticas, tumores o no, son un quebradero de cabeza tanto para patólogos como para clínicos. Son muchas, difíciles de reconocer, algunas imposibles de diagnosticar sólo con biopsia sino se aplican técnicas inmunocitoquímicas y, lo que es peor, resulta a menudo complicado para el patólogo explicar su naturaleza al clínico. A raíz de una revisión reciente y actualizada, os mostramos de forma esquematizada las 10 lesiones que conforman los procesos histiocíticos.
Los histiocitos, que engloban a las células dendríticas (CD) y a los macrófagos, son las células precursoras de estas lesiones. Las CDs, a su vez, se dividen entre aquellas presentes en epitelios y mucosas (células de Langerhans, CLs) y las del resto de tejidos excepto encéfalo pero sí en plexo y meninges (CD intersticiales). Por ejemplo, en la piel tenemos CLs en la epidermis pero CDs intersticiales en la dermis. La mayoría de trastornos proliferativos histiocíticos en perros y gatos derivan de CLs o CD intersticiales y muy pocos de macrófagos.
1 Histiocitoma cutáneo
Especie: perro jóvenes pero también adultos
Origen:proliferación neoplásica de células de Langerhans
Presentación:nódulos solitarios (1% múltiples), parcial o totalmente alopécicos, de 2-4 cm.
Evolución: puede involucionar espontáneamente. Recidivas y metástasis a ganglios muy infrecuentes.
2 Histiocitosis cutánea de células de Langerhans
Especie: perro
Origen: proliferación neoplásica células de Langerhans
Presentación: múltiples masas cutáneas y/o mucocutáneas alopécias o ulceradas. Cuando son lesiones aisladas parecen histiocitomas.
Evolución: Puede involucionar o extenderse a ganglios linfáticos y órganos internos, principalmente pulmón. Cuando son lesiones aisladas parecen histiocitomas.
3 Histiocitosis cutánea
Especie: perro
Origen: proliferación reactiva (inflamación) de células dendríticas intersticiales
Presentación: múltiples nódulos crateriformes ulcerados de hasta 4 cm
Evolución: puede extenderse a ganglios. Puede involucionar y reaparecer en una localización distinta.
4 Histiocitosis sistémica
Especie: perro joven o edad media
Origen: proliferación reactiva (inflamación) de células dendríticas intersticiales
Presentación: neoformaciones análogas a la Histiocitosis cutánea en piel, mucosas oculares y nasales y linfadenopatía. Sintomatología sistémica (anorexia, pérdida de peso, conjuntivitis, estertores)
Evolución: fluctuante.
5 Sarcoma histiocítico (SH) localizado
Especie: perro y gato
Origen: proliferación neoplásica de células dendríticas
Presentación: lesiones nodulares únicas o multicéntricas en bazo, ganglios, pulmón, médula ósea, piel, encéfalo y articulaciones
Evolución: cuando metastatiza (hígado, pulmón y ganglios), se considera Sarcoma histiocítico diseminado.
SH articular
Presentación: cojera. Múltiples nódulos intra- o periarticulares en esqueleto apendicular. Importante distinguirlo de una afectación esquelética por parte de un sarcoma histiocítico diseminado (el primero es curativo, el segundo no). Historia previa habitual de rotura de ligamentos y sinovitis.
Evolución: raramente metastatiza.
SH en sistema nervioso central
Presentación: temblores, incordinación, parálisis. Importante distinguir si es una sarcoma primario o la afectación del sistema nervioso por parte de una variante diseminada. Masas subdurales solitarias o infiltrado meníngeo difuso.
Evolución: raramente metastiza.
6 Sarcoma histiocítico diseminado (antiguamente Histiocitosis maligna)
Especie: perro y gato
Origen: proliferación neoplásica de células dendríticas
Presentación: lesiones nodulares en piel y bazo. Síntomatología sistémica (anemia, letargia, pérdida de peso)
Evolución: Se extiende rápidamente a otros órganos
7 Sarcoma histiocítico hemofagocítico (antiguamente Nódulos fibrohistiocíticos esplénicos)
Especie: perro y gato
Origen: proliferación neoplásica de macrófagos
Presentación: severa anemia, trombocitopenia, hipoalbuminemia, hipocolesterolemia (se confunde con anemia hemolítica ). Esplecnomegalia difusa (no forma nódulos !). Distinguir de Leucemia de células dendríticas (el sarcoma no se manifiesta en sangre y la leucemia no genera anemia hemolítica)
Evolución: severa anemia, coagulopatías y metastasis diseminadas
8 Leucemia de células dendríticas
Especie: perro
Origen: proliferación neoplásica de células dendríticas
Presentación: infiltración difusa de médula ósea, bazo, pulmón, e hígado sin formación de masas (infiltrado leucémico parecido al sarcoma hemofagocítico)
Evolución: afectación simultánea de varios órganos
9 Histiocitosis progresiva felina
Especie: gato edad avanzada
Origen: proliferación neoplásica indolente de células dendríticas
Presentación: nódulos y placas cutáneas de 1,5 cm alopécicas y ulceradas.
Evolución: curso fluctuante. No involuciona y algunos casos desarrollan metástasis a ganglios, pulmón, riñón, bazo e hígado.
10 Histiocitosis felina pulmonar de células de Langerhans
Especie: gato, edad avanzada
Origen: proliferación reactiva o neoplásica (?) de células de Langerhans.
Presentación: intensa disnea aguda o crónica por colapso difuso del parénquima pulmonar. Patrón bronquiolointersticial miliar a nodular (2-5 mm).
Evolución: extensión extrapulmonar en ocasiones (páncreas y riñón)
Bibliografía:
A review of histiocytic diseases of dogs and cats. Vet Pathol, 51:167-184, 2014
«Nódulos en el bazo»
Publicado por Histovet en Nódulos en el bazo el marzo 5, 2014
Hemangiosarcoma es la primera palabra que viene en mente cuando pensamos en un nódulo en el bazo. Pero esta asociación no suele ser correcta.
Las lesiones nodulares esplénicas son frecuentes, y además el bazo es un órgano accesible quirúrgicamente. Por el contrario, el tejido esplénico no juega un papel fundamental en el metabolismo y muchos trastornos proliferativos cursan de forma indolente. La sintomatología asociada a nódulos esplénicos es inespecífica. Varía desde distensión abdominal hasta un cuadro de shock, pasando por signos de anemia y debilidad. Ni la radiología, la ecografía ni tampoco la macroscopía distinguen entre lesiones malignas y no-malignas. Con este escenario, es comprensible que la presencia de nódulos en el bazo sea casi como una caja negra y lo primero que pensemos es en un hemangiosarcoma. De los aproximadamente 200 términos más frecuentes empleados como búsqueda en el blog, “Nódulos en el bazo” ocupa el tercer lugar.
De forma muy breve, os describimos a continuación cuáles son las 8 lesiones, no-malignas y malignas, que con mayor frecuencia cursan con formación de nódulos en el bazo para que podáis hacer un diagnóstico diferencial rápido.
A. NÓDULOS NO MALIGNOS
1 Hiperplasia nodular
Proliferación reactiva, solitaria o múltiple, del tejido linfoide esplénico. Puede ser idiopática o venir favorecida por cualquier tipo de estímulo antigénico que induzca reactividad en la pulpa blanca del bazo. Citológicamente puede mostrar criterios de malignidad pero es una lesión reactiva. Aún así, se manifiesta porqué el carácter expansivo favorece un cierto grado de secuestro vascular y trombocitopenia, aunque tiene escaso significado clínico.
2 Hematoma (necrosis hemorrágica esplénica)
Es un trastorno de difícil diagnóstico debido a su carácter multifactorial. Algunas lesiones que pueden producir un hematoma esplénico incluyen: una hiperplasia linfoide que genere mucha compresión, un traumatismo, la fragmentación o involución de una neoplasia vascular, una retracción incompleta tras un cuadro de shock o un infarto esplénico
3 Esplecnitis
Cualquier proceso séptico o estéril que induzca reactividad a nivel sistémico acaba por favorecer el desarrollo e inflamación en el bazo. En reacciones sépticas y severas derivadas del tracto digestivo, la infección puede llegar a colonizar el bazo de forma intensa. En procesos menos severos, por el contrario, la inflamación se acompaña de una significativa reactividad del tejido linfoide. Deben valorarse infecciones o inflamaciones ocultas (especialmente del tracto digestivo), aún cuando puedan no tener reflejo a nivel del hemograma.
4 Hemangioma
Neoplasia endotelial beninga.
Otros nódulos no malignos: Metaplasia mieloide
B. NÓDULOS (PRE-) MALIGNOS
5 Hemangiosarcoma
Neoplasia vascular maligna. En el bazo, suelen ser más agresivos que sus homólogos cutáneos. Cuando genera necrosis y hemorragia puede resultar muy difícil de distinguir de una hematoma esplénico. Metastatiza por implantación directa tras su fragmentación, o vía sanguínea especialmente a pulmón. La alta agresividad local y distante le confiere un mal pronóstico, especialmente si se fragmenta.
6 Sarcoma
En el bazo se desarrolla un espectro amplio de tumores mesenquimatosos malignos (leiomiosarcoma, fibrosarcoma, osteosarcoma, condrosarcoma, histiocitoma fibroso maligno), la mayoría derivados del estroma del órgano. En general, sin embargo, suelen ser tumores más agresivos a nivel local que distante de manera que la esplecnotomía puede resultar curativa en la mayoría de casos.
7 Complejo Sarcoma Histiocítico
Proliferación agresiva de células dendríticas intersticiales que puede tener lugar de forma local en el bazo (entre otros órganos) (Sarcoma Histiocítico -SH-Focal) o diseminada (antiguamente llamada Histiocitosis maligna). Puede aparecer como un nódulo solitario o múltiple. El Sarcoma Histiocítico Hemofagocítico (SHH) es una variante, de peor pronóstico que el SH, derivada de macrófagos y que no genera nódulos sino que produce un engrosamiento difuso del bazo. Algunos autores consideran que la lesión conocida como Nódulos Fibrohistiocíticos Esplénicos engloba algunas variantes de linfoma y el SHH.
8 Linfoma
El bazo puede verse afectado en trastornos sistémicos linfoides (57% en perros y 43% en gatos) y especialmente en procesos leucémicos mieloides y linfoides. Como tumor primario, los linfomas esplénicos pueden responder a diferentes tratamientos quimioterápicos e incluso mostrar un pronóstico favorable tras la esplecnotomía (incluso sin quimioterapia) al tratarse en muchos casos de neoplasias de bajo grado e indolentes. El Linfoma de Zona Marginal es la forma más frecuente y raramente se extiende a otros tejidos excepto ganglios esplénicos. Otros linfomas primarios del bazo que también pueden ser indolentes son algunos Linfomas de Células B grandes (5% primarios de bazo), el Linfoma de Células del Manto y el Linfoma Folicular. El Linfoma Hepatoesplénico (γδ) tien un curso agresivo.
Otros nódulos malignos: enfermedad mieloproliferativa, metástasis de tumores extraesplénicos
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