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Enfermedades priónicas

An overview of animal prion diseases (Imran M y Mahmood S, Virology Journal 8, 2011)

Las enfermedades priónicas, tanto en personas como en animales, están producidas por una glicoproteína estructuralmente alterada que presenta un plegamiento defectuoso de su estructura terciaria.  Es decir, son enfermedades generadas por un agente infeccioso que no tiene ácidos nucleicos.

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Mecanismo de una enfermedad priónica (tecywiz 121)

Este agente actúa modificando la misma proteína (PrP) presente en el organismo y conviertiéndola en prión (PrPSc). El cambio de conformación le confiere resistencia y favorece el acúmulo de amiloide. Posteriormente, la rotura de la fibras de amiloide es lo que genera infectividad (genera más PrPSc)

Las enfermedades priónicas puede aparecer de tres formas: (1) casos espontáneos, sin causa aparente (2) formas infecciosas, consecuencia de la interacción de PrPSc sobre PrPC y (3) formas hereditarias, en las que una alteración genética favorece el plegamiento de PrPC. Se conocen 9 formas en humana y 7 en animales.

En un trabajo de revisión, publicado por M. Imran y S. Mahmood, los autores hacen una descripción de las distintas enfermedades priónicas conocidas hasta ahora en animales. Algunas de ellas afectan animales de renta, mientras que otras son propias de pequeños animales o exóticos.

Entre los animales de renta, el Scrapie en ovejas y cabras ostenta el honor de ser la primera enfermedad priónica conocida (1732). El cuadro clínico se caracteriza por ataxia, ceguera, incordinación, temblor y prurito. El período de incubación es de 2 a 5 años y la muerte ocurre entre las 2 semanas y 6 meses de inciarse el cuadro. Se transmite de forma horizontal a través de secreciones y excrementos. Chronic Wasting Disease (CWD) es una enfermedad que afecta cérvidos en Norteamérica y Asia. Se desconoce su origen, aunque se ha podido reproducir mediante trasmisión del agente que produce Scrapie. No se ha demostrado trasmisión espontánea de CWD a otros animales pero si experimental. Una característica importante de la enfermedad es que el agente puede adherirse a partículas sólidas y retener su infectividad durante años. Clínicamente el proceso también se caracteriza por un cuadro neurológico, pero de forma distintiva los animales afectados sufren una severa pérdida de peso. El caso de la Encefalopatía Espongiforme Bovina (EEB) es particular ya que la transmisión se ha producido de forma natural a varias especies de animales de zoo, y a humanos en forma de la variante de Creutzfeldt-Jacob. Cuando apareció, la EEB también se caracterizó por el caracter dramático que mostró la epidemia cuando la enfermedad se extendió a través del uso de carne y huesos de animales contaminados para alimentar vacuno. El homólogo de la BSE en bóvidos salvajes es la Encefalopatía Espongiforme en Ungulados (EEU) y, al igual que la BSE, la enfermedad se transmitió a estos animales a través de alimentos a base de restos de bóvidos infectados. El curso y la sintomatología son distintos, pero existe una gran similitud entre el agente causante de EEB y el que produce EEU

Entre los pequeños animales y exóticos, se ven afectados gatos, visones y primates. La Encefalopatía Espongiforme Felina se ha descrito en diversos países de Europa (Reino Unido, Noruega, Suiza, Francia, Alemania) y Australia, tanto en gatos domésticos como en felinos salvajes.

Joachim S. Müller

Joachim S. Müller

Se sospecha que la enfermedad también se transmitió a esta especie a través de la alimentación con carne de vacuno infectada.  A raíz de la prohibición del uso de determinados órganos como alimento para gatos, la epidemia ha mostrado un marcado declive. Los síntomas clínicos se caracterizan por un cuadro neurológico, aunque destacan los cambios de comportamiento. La muerte tiene lugar entre las 3 y 8 semanas de inicio del cuadro.

Mariomassone

Mariomassone

Se han descrito casos de Encefalopatía Transmisible del Visón  en Norteamérica, Europa y Rusia, especialmente en animales de granja. De forma experimental, la enfermdad del visón se ha trasmitido a hurones y rumiantes. El agente más probable que inició el proceso es el mismo agente de la ESB. La infección se extiende forma horizontal entre individuos, a través de canibalismo o agresiones cuando se hacinan en las mismas jaulas. La muerte tiene lugar entre las 2 y 8 semanas de incio del cuadro. Finalmente, enfermedades priónicas también se han descrito en lemures y macacos en un zoo de Francia. De nuevo, los animales afectados habían sido alimentados con carne de animales contaminados.

Para saber más:

Prions (Prusiner SB)

Bovine Spongiform encephalopathy. Update (Bradly R.)

Genetic predictions of prion diases susceptibility in carnivore species based on variability of the prion gene coding region (Stewart P et al.)

Transmission of transmissible mink encephalopathy to raccoons (Procyon lotor) by intracerebral inoculation (Hamir AN et al.)

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Muertes asociadas a anestesia en gatos: hallazgos post-mortem

El artículo que os presentamos hoy muestra los hallazgos anatomopatológicos en 54 casos de muertes asociada a anestesia en gatos que participaban en un programa de esterilización (más de 30.000 animales). Los participantes en el programa eran animales sanos, con propietarios, provenientes de refugios o de régimen de vida libre, bajo control humano o no. Se consideraron asociadas a la anestesia aquellas muertes ocurridas dentro de las 24h posteriores al procedimiento. Veintiocho animales murieron tras la administración de pre-anestésicos y productos inductores, uno sólo tras pre-anestésicos, 4 durante la cirugía y 21 post-quirúrgicamente .

En 18 animales (33%) se hallaron lesiones significativas e indicativas de enfermedad natural. Dos de los animales (4%) presentaron complicaciones quirúrgicas (hemoabdomen), mientras que en 34 casos (el 63%) no se encontraron lesiones macro- ni microscópicas. Entre los animales con lesiones se observaron las siguientes patologías:

Pulmonares (n=13). La infección por Aelurostrongylus abstrusus fue el hallazgo más frecuente (n=5), seguida del asma (n=3), neumonía por aspiración (n=1) y neumonía de etiología desconocida (n=4).

Cardiopatías (n=6). Se diagnosticaron 2 casos de Cardiomiopatía Hipertrófica y 4 de Miocarditis linfocítica de etiología desconocida.

Enfermedades sistémicas (n=3). Se diagnosticaron dos animales con Panleucopenia y una sospecha de Toxoplasmosis.

Otras. Se observó meningonencefalitis (con sospecha de infección por Toxoplasma) en un caso y diferentes grados de hepatitis en tres casos.

Discusión

Creemos que de este estudio son destacables principalmente dos datos: en primer lugar, que en el 63% de los animales no se encontraron lesiones que justificaran la muerte del animal, ya fuera por enfermedades predisponentes o por efecto directo de la anestesia. Muchas de las complicaciones de un procedimiento anestésico no pueden ser detectados en estudios post-mortem: oclusión de vías aéreas, desequilibrios bioquímicos (acidosis por hiperventilación) o alteraciones de la conducción cardíaca y finalmente los efectos secundarios o sobredosis de fármacos anestésicos (investigaciones no disponibles en veterinaria).

En segundo lugar, el estudio muestra que las afecciones pulmonares son una de las principales enfermedades que pueden complicar los procedimientos anestésicos. Si bien puede discutirse el sesgo que supone que un elevado número de los animales del estudio vivían en la calle o en colonias, debe también destacarse que se halló un porcentaje similar de casos con verminosis pulmonar entre los animales con y sin propietario. Finalmente, las cardiopatías, hepatopatías, enfermedades del sistema nervioso y las enfermedades infecciosas sistémicas deben también considerarse enfermedades de riesgo para un procedimiento anestésico.

Post-mortem findings in 54 cases of anesthetic associated death in cats from two spayeneuter programs in New York State. Journal of Feline Medicine and Surgery (2011) 13, 959-966.

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Son realmente necesarios conocimientos sobre estadística para los clínicos ?

A pesar de que forma una parte integral de muchos estudios científicos, no sólo para los clínicos, sino también para nosotros los patólogos, la estadística (aplicada a la medicina) forma parte de ese segmento del conocimiento que interpretamos como que no va mucho con nosotros y es mejor dejarlo para los especialistas. Además de su inherente dificultad de comprensión para el lego, a su fama también ha contribuido su mal uso de algunos artículos científicos que apoyan sus resultados en la estadística a pesar de que ésta se encuentre a veces alejada de la realidad clínica.

La formación en estadística se está volviendo evidentemente necesaria para la formación de residentes en cualquier área. Pero qué sucede con aquellos que ya no tenemos intención de recibir una formación académica. Aunque existentes, la disponibilidad de fuentes bibliográficas sobre estadística para veterinarios es escasa. Para solventar esta situación, el Journal of Small Animal Practice está a punto de desarrollar una loable iniacitiva. Se trata de la publicación en  breve de una serie de artículos focalizados en tratar aspectos básicos de estadística que puedan resultar de aplicación práctica para los veterinarios, asumiendo que no existe un bagaje previo en la formación de esta materia. La idea es que aquellos que habitualmente saltamos la parte estadística de un artículo científico cuando lo estamos leyendo, podamos a partir de estos trabajos detenernos, leer y valorar los aspectos estadíticos del estudio, y podeamos así disponer de una visión más crítica y objetiva del trabajo.

Esperamos pues la publicación de esta «guía estadística» para valorarla en su medida y de la cual os seguiremos informando.

Do clinicians really need to understand statistics ?

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Guía para la remisión, procesado e interpretación de biopsias tumorales

El diagnóstico de las lesiones neoplásicas se basa en la biopsia y en la valoración histopatológica.  Aunque el informe histopatológico es determinante, su eficacia depende de que exista una colaboración estrecha entre el veterinario clínico y el patólogo. Hasta el momento, no se había descrito en veterinaria  una guía detallada para la remisión, tallado, valoración de márgenes y forma de estadandarizada sobre la formulación del informe anatomopatológico en tumores. El Comité Oncológico del Colegio Americano de Patólogos Veterinarios ha propuesto una norma consensuada, dirigida a clínicos y patólogos, que sirve de guía en el diagnóstico de neoplasias abarcando desde el momento en que se obtiene la biopsia y se prepara para remitirla al laboratorio hasta cuando ésta se procesa e interpreta.

Guidelines for Submission, Trimming, Margin Evaluation, and Reporting of Tumor Biopsy Specimens in Veterinary Pathology

Veterinary Pathology

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