Diez procesos histiocíticos

Las lesiones histiocíticas, tumores o no, son un quebradero de cabeza tanto para patólogos como para clínicos. Son muchas, difíciles de reconocer, algunas imposibles de diagnosticar sólo con biopsia sino se aplican técnicas inmunocitoquímicas y, lo que es peor, resulta a menudo complicado para el patólogo explicar su naturaleza al clínico. A raíz de una revisión reciente y actualizada, os mostramos de forma esquematizada las 10 lesiones que conforman los procesos histiocíticos.

Los histiocitos, que engloban a las células dendríticas (CD) y a los macrófagos, son las células precursoras de estas lesiones. Las CDs, a su vez, se dividen entre aquellas presentes en epitelios y mucosas (células de Langerhans, CLs) y las del resto de tejidos excepto encéfalo pero sí en plexo y meninges (CD intersticiales). Por ejemplo, en la piel tenemos CLs en la epidermis pero CDs intersticiales en la dermis. La mayoría de trastornos proliferativos histiocíticos en perros y gatos derivan de CLs o CD intersticiales y muy pocos de macrófagos.

1 Histiocitoma cutáneo

Especie: perro jóvenes pero también adultos
Origen:proliferación neoplásica de células de Langerhans
Presentación:nódulos solitarios (1% múltiples), parcial o totalmente alopécicos, de 2-4 cm.
Evolución: puede involucionar espontáneamente. Recidivas y metástasis a ganglios muy infrecuentes.

Histiocitoma

Histiocitoma

2 Histiocitosis cutánea de células de Langerhans

Especie: perro
Origen: proliferación neoplásica células de Langerhans
Presentación: múltiples masas cutáneas y/o mucocutáneas alopécias o ulceradas. Cuando son lesiones aisladas parecen histiocitomas.
Evolución: Puede involucionar o extenderse a ganglios linfáticos y órganos internos, principalmente pulmón. Cuando son lesiones aisladas parecen histiocitomas.

Histiocitosis cutánea de células de Langerhans

Histiocitosis cutánea de células de Langerhans

3 Histiocitosis cutánea

Especie: perro
Origen: proliferación reactiva (inflamación) de células dendríticas intersticiales
Presentación: múltiples nódulos crateriformes ulcerados de hasta 4 cm
Evolución: puede extenderse a ganglios. Puede involucionar y reaparecer en una localización distinta.

4 Histiocitosis sistémica

Especie: perro joven o edad media
Origen: proliferación reactiva (inflamación) de células dendríticas intersticiales
Presentación: neoformaciones análogas a la Histiocitosis cutánea en piel, mucosas oculares y nasales y linfadenopatía. Sintomatología sistémica (anorexia, pérdida de peso, conjuntivitis, estertores)
Evolución: fluctuante.

5 Sarcoma histiocítico (SH) localizado

Especie: perro y gato
Origen: proliferación neoplásica de células dendríticas
Presentación: lesiones nodulares únicas o multicéntricas en bazo, ganglios, pulmón, médula ósea, piel, encéfalo y articulaciones
Evolución: cuando metastatiza (hígado, pulmón y ganglios), se considera Sarcoma histiocítico diseminado.

Sarcoma histiocítico

Sarcoma histiocítico

SH articular

Presentación: cojera. Múltiples nódulos intra- o periarticulares en esqueleto apendicular. Importante distinguirlo de una afectación esquelética por parte de un sarcoma histiocítico diseminado (el primero es curativo, el segundo no). Historia previa habitual de rotura de ligamentos y sinovitis.
Evolución: raramente metastatiza.

SH en sistema nervioso central

Presentación: temblores, incordinación, parálisis. Importante distinguir si es una sarcoma primario o la afectación del sistema nervioso por parte de una variante diseminada. Masas subdurales solitarias o infiltrado meníngeo difuso.
Evolución: raramente metastiza.

6 Sarcoma histiocítico diseminado (antiguamente Histiocitosis maligna)

Especie: perro y gato
Origen: proliferación neoplásica de células dendríticas
Presentación: lesiones nodulares en piel y bazo. Síntomatología sistémica (anemia, letargia, pérdida de peso)
Evolución: Se extiende rápidamente a otros órganos

7 Sarcoma histiocítico hemofagocítico (antiguamente Nódulos fibrohistiocíticos esplénicos)

Especie: perro y gato
Origen: proliferación neoplásica de macrófagos
Presentación: severa anemia, trombocitopenia, hipoalbuminemia, hipocolesterolemia (se confunde con anemia hemolítica ). Esplecnomegalia difusa (no forma nódulos !). Distinguir de Leucemia de células dendríticas (el sarcoma no se manifiesta en sangre y la leucemia no genera anemia hemolítica)
Evolución: severa anemia, coagulopatías y metastasis diseminadas

8 Leucemia de células dendríticas

Especie: perro
Origen: proliferación neoplásica de células dendríticas
Presentación: infiltración difusa de médula ósea, bazo, pulmón, e hígado sin formación de masas (infiltrado leucémico parecido al sarcoma hemofagocítico)
Evolución: afectación simultánea de varios órganos

9 Histiocitosis progresiva felina

Especie: gato edad avanzada
Origen: proliferación neoplásica indolente de células dendríticas
Presentación: nódulos y placas cutáneas de 1,5 cm alopécicas y ulceradas.
Evolución: curso fluctuante. No involuciona y algunos casos desarrollan metástasis a ganglios, pulmón, riñón, bazo e hígado.

10 Histiocitosis felina pulmonar de células de Langerhans

Especie: gato, edad avanzada
Origen: proliferación reactiva o neoplásica (?) de células de Langerhans.
Presentación: intensa disnea aguda o crónica por colapso difuso del parénquima pulmonar. Patrón bronquiolointersticial miliar a nodular (2-5 mm).
Evolución: extensión extrapulmonar en ocasiones (páncreas y riñón)

 

Bibliografía:

A review of histiocytic diseases of dogs and cats. Vet Pathol, 51:167-184, 2014

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