Enfermedades priónicas

An overview of animal prion diseases (Imran M y Mahmood S, Virology Journal 8, 2011)

Las enfermedades priónicas, tanto en personas como en animales, están producidas por una glicoproteína estructuralmente alterada que presenta un plegamiento defectuoso de su estructura terciaria.  Es decir, son enfermedades generadas por un agente infeccioso que no tiene ácidos nucleicos.

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Mecanismo de una enfermedad priónica (tecywiz 121)

Este agente actúa modificando la misma proteína (PrP) presente en el organismo y conviertiéndola en prión (PrPSc). El cambio de conformación le confiere resistencia y favorece el acúmulo de amiloide. Posteriormente, la rotura de la fibras de amiloide es lo que genera infectividad (genera más PrPSc)

Las enfermedades priónicas puede aparecer de tres formas: (1) casos espontáneos, sin causa aparente (2) formas infecciosas, consecuencia de la interacción de PrPSc sobre PrPC y (3) formas hereditarias, en las que una alteración genética favorece el plegamiento de PrPC. Se conocen 9 formas en humana y 7 en animales.

En un trabajo de revisión, publicado por M. Imran y S. Mahmood, los autores hacen una descripción de las distintas enfermedades priónicas conocidas hasta ahora en animales. Algunas de ellas afectan animales de renta, mientras que otras son propias de pequeños animales o exóticos.

Entre los animales de renta, el Scrapie en ovejas y cabras ostenta el honor de ser la primera enfermedad priónica conocida (1732). El cuadro clínico se caracteriza por ataxia, ceguera, incordinación, temblor y prurito. El período de incubación es de 2 a 5 años y la muerte ocurre entre las 2 semanas y 6 meses de inciarse el cuadro. Se transmite de forma horizontal a través de secreciones y excrementos. Chronic Wasting Disease (CWD) es una enfermedad que afecta cérvidos en Norteamérica y Asia. Se desconoce su origen, aunque se ha podido reproducir mediante trasmisión del agente que produce Scrapie. No se ha demostrado trasmisión espontánea de CWD a otros animales pero si experimental. Una característica importante de la enfermedad es que el agente puede adherirse a partículas sólidas y retener su infectividad durante años. Clínicamente el proceso también se caracteriza por un cuadro neurológico, pero de forma distintiva los animales afectados sufren una severa pérdida de peso. El caso de la Encefalopatía Espongiforme Bovina (EEB) es particular ya que la transmisión se ha producido de forma natural a varias especies de animales de zoo, y a humanos en forma de la variante de Creutzfeldt-Jacob. Cuando apareció, la EEB también se caracterizó por el caracter dramático que mostró la epidemia cuando la enfermedad se extendió a través del uso de carne y huesos de animales contaminados para alimentar vacuno. El homólogo de la BSE en bóvidos salvajes es la Encefalopatía Espongiforme en Ungulados (EEU) y, al igual que la BSE, la enfermedad se transmitió a estos animales a través de alimentos a base de restos de bóvidos infectados. El curso y la sintomatología son distintos, pero existe una gran similitud entre el agente causante de EEB y el que produce EEU

Entre los pequeños animales y exóticos, se ven afectados gatos, visones y primates. La Encefalopatía Espongiforme Felina se ha descrito en diversos países de Europa (Reino Unido, Noruega, Suiza, Francia, Alemania) y Australia, tanto en gatos domésticos como en felinos salvajes.

Joachim S. Müller

Joachim S. Müller

Se sospecha que la enfermedad también se transmitió a esta especie a través de la alimentación con carne de vacuno infectada.  A raíz de la prohibición del uso de determinados órganos como alimento para gatos, la epidemia ha mostrado un marcado declive. Los síntomas clínicos se caracterizan por un cuadro neurológico, aunque destacan los cambios de comportamiento. La muerte tiene lugar entre las 3 y 8 semanas de inicio del cuadro.

Mariomassone

Mariomassone

Se han descrito casos de Encefalopatía Transmisible del Visón  en Norteamérica, Europa y Rusia, especialmente en animales de granja. De forma experimental, la enfermdad del visón se ha trasmitido a hurones y rumiantes. El agente más probable que inició el proceso es el mismo agente de la ESB. La infección se extiende forma horizontal entre individuos, a través de canibalismo o agresiones cuando se hacinan en las mismas jaulas. La muerte tiene lugar entre las 2 y 8 semanas de incio del cuadro. Finalmente, enfermedades priónicas también se han descrito en lemures y macacos en un zoo de Francia. De nuevo, los animales afectados habían sido alimentados con carne de animales contaminados.

Para saber más:

Prions (Prusiner SB)

Bovine Spongiform encephalopathy. Update (Bradly R.)

Genetic predictions of prion diases susceptibility in carnivore species based on variability of the prion gene coding region (Stewart P et al.)

Transmission of transmissible mink encephalopathy to raccoons (Procyon lotor) by intracerebral inoculation (Hamir AN et al.)

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